梅干腹 腦裂畸形1例
2022-03-28 11:59 來源：贛州男科醫院
2014年8月12日，Neurology該雜志發表了以下病例報告。
一名45歲的中年男子患有梅干腹綜合征（PBS，也被稱為先天性腹壁肌肉發育不良），沒有相關的家族史?；加杏覀冗\動性癲癇34年，卡馬西平單藥治療良好，無認知和社會功能損害。MRI表示全腦萎縮，兩側腦室不對稱，左側腦裂畸形和灰質異位(圖A—C）。
雖然PBS一直被認為是由中胚層發育缺陷引起的，全部或部分腹部肌肉缺失(圖D），以尿道畸形和隱睪癥為特征，但也有報道同時涉及其他胚層，包括外胚層，如本病例。
圖.頭顱MRIT1像腹部形狀.A—C全腦萎縮，兩側腦室不對稱，左半球腦裂畸形和灰質異位；D可見腹壁肌薄或缺乏引起的腹部皮膚嚴重皺紋，是梅干腹綜合征的典型表現。
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